O que é a AMILOIDOSE? De onde vem? | Geydson Cruz; MD,MSc
Amiloidose é um termo usado para nomear um grupo de doenças que são associadas ao acúmulo anormal de proteínas, muito das quais similares as que normalmente circulam no sangue. Há relatos de pelo menos 38 tipos proteínas capazes de levar a depósitos causando, assim, a amiloidose. Dessa forma a amiloidose não é uma doença somente, mas um grupo de patologias que pode causar também manifestações clínicas diversas.
Por que acumulam?
As proteínas intracelulares são degradadas no proteasoma e as de fora da célula são degradadas por macrófagos. Tal mecanismo de controle parece estar comprometido nos pacientes que tem amiloidose.
No contexto clínico a amiloidose sistêmica pode ser classificada em primária ou secundária. Há ainda a amiloidose familiar ou hereditária que também pode acometer diversos órgãos. AL corresponde a 56% das amiloidoses sistêmicas seguido pela ATTR (transtirretina) 21 % e AA com 8%
A amiloidose AL é oriunda do depósito de fragmentos cadeias leves de imunoglobulina. É um distúrbio sistêmico, apesar de poder apresentar complicações de forma localizada. É quando ocorre o acúmulo de cadeias leves da imunoglobulina, um tipo de proteína da imunidade. Quando esse fragmento proteico tem a sua estrutura modificada, tornando-a distinta da normal e fazendo que se dobre a acumule de forma que leva a criação de placas. Essas placas são chamadas de depósito amiloide e é a origem de todo o problema na amiloidose, pois começa a interferir no funcionamento normal dos órgãos e tecidos. A amiloidose AL pode ocorrer de forma isolada ou como parte de um problema hematológico que leve a produção de proteína monoclonal, como é o caso do mieloma múltiplo.
Amiloidose AA, secundária ou reativa.
Tuberculose, osteomielite já foram as principais causas de AA, o advento de melhores tratamentos antibióticos tornou, nos dias atuais, as doenças inflamatórias, como artrite reumatoide (AR), espondilite anquilosante e doenças inflamatória intestinais, são as causas mais comuns de AA. Cerca de 3% de pacientes com AR tem AA. Também há relatos em usuários crônicos de drogas venosas. Outras neoplasias podem desencadear depósito amiloide tumores sólidos como o câncer renal e o linfoma Hodgkin.
E o tratamento? O tratamento depende, obviamente do tipo de amiloidose sistêmica. No caso da AL as terapias mais comumente utilizadas nos dias atuais são as mesmas que são parte do tratamento do mieloma múltiplo. Assim muito do progresso da terapia do mieloma múltiplo foi também visto na amiloidose AL. Por outro lado, é importante reforçar que o tratamento nem sempre é capaz de reverter dano de um determinado órgão, principalmente se já houve um comprometimento importante da função. Daí a importância de vídeos como esse, em que divulgamos um tema relevante para que todos possam acessar o conhecimento.
#amiloidose #amiloide #amiloidosesistemica
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Mais que uma DOR nas costas! Saiba o que é o MIELOMA MÚLTIPLO | Geydson Cruz; MD,MSc
Mieloma múltiplo é uma doença hematológica caracterizada pela presença de lesões ósseas associada a anemia e não raramente insuficiência renal. É uma doença do Plasmócito, um tipo de célula de sangue em que a função principal é a produção de anticorpos. Por algum motivo, não completamente conhecido, ocorre modificações no DNA da célula, o que chamamos de mutação. Essas alterações ocasionam mudanças na forma do plasmócito expressar a sua verdadeira função e começa a produzir de forma anormal anticorpos, denominados de imunoglobulinas. O acúmulo desse tipo de proteína leva ao depósito anormal e pode ocasionar disfunção dos rins, podendo provocar insuficência renal. A célula anormal também tem capacidade de proliferação, ou seja, produz outras células anormais. Isso causa comprometimento da fabricação de outras células normais na medula óssea, que fica infiltrada. A expansão dessas células e a secreção de substâncias no ambiente da medula óssea faz com que os ossos se tornem progressivamente mais frágeis permitindo, dessa maneira, o surgimento de lesões chamadas de osteolíticas e de fraturas espontâneas.
As principais manifestações clínicas do MM são a anemia, alterações ósseas, elevação do cálcio, disfunção renal, maior risco de infecções, tonturas, vertigens e zumbido oriundo de hiperviscosidade (”sangue mais grosso”). Sem dúvidas as manifestações ósseas como lesões líticas, fraturas até mesmo espontâneas e dor são as que mais levam os pacientes a buscar assistência e comprometem de forma significativa a qualidade de vida.
O tratamento do paciente com MM teve progressos significativos desde final da década de 1990 aos dias atuais. Antes a terapia se restringia a quimioterápicos seguido de transplante de células tronco autólogo. Nem sempre o tratamento ocasionava resposta satisfatória que, por sua vez, levava o paciente ao transplante e a maior sobrevida. Pesquisas científicas e o melhor conhecimento da doença permitiram o uso seja de drogas antigas que teve a descoberta de grande atividade anti-mieloma, seja de novas drogas com maior potência e menos toxicidade.
#mieloma #mielomamultiplo #dorossea
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A DOR nas doenças HEMATOLÓGICAS! [Como se apresentam?] | Geydson Cruz; MD,MSc
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Quando a medula óssea não mais a mesma! Conheça sobre a MIELOFIBROSE. | GEYDSON CRUZ; MD,MSc
Todos nós possuímos algum tipo de cicatriz, às vezes notamos como elas são diferentes em relação ao restante da pele. Muitas vezes é um pouco mais endurecida em relação ao tecido ao redor. Isso ocorre porque nessa região ocorreu um processo chamado de fibrose. Agora você imagina esse processo ocorrendo em um lugar que é responsável pela fabricação do sangue?
Bastante curioso não é?
Isso é a mielofibrose e é sobre ela que nós falamos nesse vídeo.
A mielofibrose é um tipo de doença do sangue que se caracteriza exatamente por muitas vezes ser de difícil o diagnóstico e reconhecimento. Não é uma patologia comum e isso também é um dos motivos de muitas os paciente chegarem ao hematologista com sinais clínicos nem sempre favoráveis ao hematologista.
Antes de falar sobre mielofibrose devemos voltar a nossa querida e magnífica medula óssea, esse órgão maravilhoso que fica no interior dos nossos ossos e de lá sai nosso sangue. Esse órgão é composto por diversos tipos de células que, por sua vez, possuem também diversas atribuições e funções. As principais células da medula óssea são as células chamadas hematopoiéticas, que são responsáveis pela fabricação, propriamente dita do sangue. É a partir da célula tronco hematopoiética que tem a produção de todas as células que estão circulando no sangue, como neutrófilos, monócitos, glóbulos vermelhos e plaquetas.
Dividindo espaço com as células sanguíneas existem as chamadas células do estroma. Essas células servem de sustentação das outras células da medula óssea. Não somente a sustentação de forma estrutural, mas também do ponto de vista do fornecimento de substâncias que mantém a medula óssea funcionando adequadamente. Um exemplo simples dessa relação é o caso do eritroblasto que dará origem as hemácias recebe do histiócito, que é uma células do estroma o ferro, que será utilizado na formação da hemoglobina.
A mielofibrose, do mesmo modo das outras doenças mieloproliferativas crônicas, é uma doença da célula tronco hematopoiética, que por sua vez ocasiona alterações nas células do estroma, destacadamente o fibroblasto que, por sua vez, inicia a produção de substâncias cujo desfecho é o aumento de fibras de colágeno na medula óssea. Assim, a medula óssea passa a possuir um aumento de fibras que não eram para estar lá, situação que denominamos de fibrose - na medula óssea - mielofibrose.
Como o ambiente da medula óssea, nessa situação, não é suficiente para a produção do sangue começa a ocorrer a produção de sangue em outros órgãos como o baço, por exemplo. Isso explica porque o baço aumenta bastante em pacientes portadores de mielofibrose. O exame de sangue pode conter elementos que não são normalmente vistos como é ocaso de precursores imaturos, situação que denominamos de sangue leucoeritroblástico.
Infelizmente, apesar de melhoras no diagnóstico e na caracterização de risco, não houve melhoras significativas no tratamento. A única forma de cura é por meio do transplante de medula óssea do tipo alogênico que é difícil, pois muitos pacientes já são idosos, não possuem doadores ou são portadores de comorbidade que são impeditivas à realização do tranplante. Medicações como hidroxiureia, talidomida tem benefício no controle de sintomas, mas não são capazes de levar a alterações na evolução. Uma medicação mais nova são os inibidores do Jak2, como ruxolitinibe, que demonstrou em estudos redução do tamanho do baço, melhora de parâmetros de qualidade de vida e ganho de sobrevida em algumas situações. Na presente data o ruxolitinibe não está disponível no SUS. Há ainda pesquisas de outras moléculas que são esperadas trazer num futuro próximo melhores notícias aos pacientes com mielofibrose.
#mielofibrose #medulaossea #pancitopenia
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Para que serve a avaliação de medula óssea? [Nem sempre é leucemia!] | Geydson Cruz; MD,MSc
O tema desse vídeo é um pouco de continuidade do anterior, em que explicamos sobre o hemograma e como esse exame, apesar de simples, é bastante relevante. O vídeo de hoje aborda a avaliação de medula óssea por meio do aspirado medular. É quando necessitamos de visualizar não somente o sangue, mas também como está a "fábrica" desse líquido vital. Assim é o mielograma, um dos exames que são coletados por meio do aspirado medular. O que você pode não saber é que nem sempre coletamos exames da medula óssea com o propósito de se avaliar leucemias ou outras doenças malignas do sangue, ou sabia?
Exame da medula óssea pode ser necessário na investigação de doenças infecciosas, parasitárias, inflamatórias, entre outras. Muitas vezes pensamos em leucemias ao se coletar amostras de medula óssea, mas nem sempre é esse o objetivo.
O mielograma é somente um dos exames coletados por meio do aspirado medular. Podemos, a partir do procedimento, também colher amostras de medula óssea para imunofenotipagem, cariótipo, outros exames genéticos e de biologia molecular.
#mielograma #medulaossea #hematologia
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O que são leucemias? Qual diferença entre aguda e crônica? | Geydson Cruz; MD,MSc
Avanços na medicina e na hematologia são comumente reportados nesse canal. Não é distinto com as leucemias, mas você conhece esse grupo de doença. O tema do vídeo é exatamente esse.
As leucemias são doenças malignas do sangue em que ocorre a substituição da produção normal de sangue por uma produção doente.
No caso das leucemias crônicas as células são parecidas com as células normais e a evolução costuma ser mais lente, o que às vezes atrasa o diagnóstico. Não raramente as leucemias crônicas são flagradas em testes rotineiros no trabalho ou nos exames rotineiros.
Já as leucemias agudas tem um surgimento mais rápido e, na maioria das vezes, possui evolução mais agressiva. Isso leva as manifestações clínicas das leucemias agudas, caracterizadas pela falência medular. Isso é a incapacidade da medula óssea de produzir sangue normal.
O diagnóstico de ambas passa pela avaliação clínica e parecer de hematologista que, por sua vez, solicitará exames complementares confirmatórios. Somente a partir dai poderá ser instituído o tratamento.
O tratamento pode ser baseado em quimioterapia com ou sem transplante de células tronco no caso das leucemias agudas. Já as leucemias crônicas possui o tratamento mais brando em que novas medicações, principalmente por via oral, permitiram grande avanço no tratamento e na qualidade de vida dos pacientes portadores desses problemas.
#leucemias #hematologia #sangue
Outros Vídeos:
Exame de medula óssea: https://www.youtube.com/watch?v=rcaDa...
Para que serve o hemograma? https://www.youtube.com/watch?v=EDyUt...
Leucemia promielocítica: https://www.youtube.com/watch?v=4q3j0...
Leucemia mieloide crônica: https://www.youtube.com/watch?v=BQwz_...
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Leucopenia e Leucocitose, alterações mais comuns que você imagina. | Geydson Cruz; MD,MSc
Os leucócitos são células do sangue cuja principal função é proteger o corpo dos agentes externos que são agressivos ou estranhos. Assim, uma das principais funções desse grupo de célula é o combate a infecções.
São cinco os principais leucócitos: neutrófilos, linfócitos, monólitos, eosinófilos e basófilos. Nesse vídeo falaremos das alterações quantitativas dessas células, destacadamente os neutrófilos e linfócitos, que são os principais.
As leucopenias, que é a redução dos leucócitos geralmente é por diminuição dos neutrófilos ou dos linfócitos. Dessa forma, na avaliação da pessoa com leucopenia deve-se avaliar a origem celular da redução e daí buscar a etiologia do problema. O Hemograma é o exame inicial e pode ser necessária a investigação por meio de outros exames como é o caso do aspirado e da biopsia de medula óssea.
Já as leucocitoses são alterações em que ocorre o aumento da contagem de leucócitos. Geralmente processos infecciosos estão envolvidos na origem do problema, mas há outras causas também.
Uma coisa é fundamental, a avaliação dessas alterações quantitativas deve passar por avaliação especializada.
#leucopenia #leucocitose #neutropenia
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Deficiência de ferro, anemia queda de cabelo. |Geydson Cruz; MD,MSc
A anemia causada pela deficiência de ferro pode não somente causar sintomas como fraqueza, sensação de cansaço até mesmo desmaios como também alterar de forma significativa a renovação da pele e mucosas. Assim pode ocorrer queda de cabelo e fragilidade de unhas algo que incomoda muitas pessoas. Saiba um pouco mais no vídeo
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Como é a doação de sangue? [Passo a passo] |Geydson Cruz; MD, MSC
A doação de sangue é o procedimento bastante simples e que na maioria das vezes ocorre tranquilamente. Por outro lado, há ainda grande temor que afasta doadores. Neste vídeo mostramos como é o passo a passo da doação
#doaçãodesangue #doesangue #hematologia
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O que é Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)? | Geydson Cruz; MD,MSc
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma doença em que ocorre a redução da contagem de plaquetas acompanhada de anemia por destruição dos glóbulos vermelhos dentro dos pequenos vasos. Esse fenômeno é conhecido como anemia hemolítica microangiopática, daí a PTT ser conhecida como uma microangiopatia trombótica.
Ela surge devido a redução significativa de uma proteína (enzima) chamada de ADAMTS13. Essa redução pode ser de origem genética, nos casos das conhecidas PTT familiares, ou pode ser adquirida, quando algum motivo ocasiona a redução da enzima em pessoas anteriormente normais.
A PTT pode se manifestar gravemente, pois pode acometer outros órgãos que além do sangue. É o que ocorre, por exemplo, no sistema nervoso central, fazendo que a PTT possa se apresentar com sintomas e sinais neurológicos. Estes sinais podem ser as manifestações que levam o profissional a pensar na possibilidade da microangiopatia trombótica.
O tratamento deve ser instituído com brevidade, daí a importância de se reconhecer o quadro clínico. Além da anemia hemolítica com redução de contagem de plaquetas a presença de fragmentação de hemácias, chamado de esquizócito, deve ser avaliado. A avaliação da ADAMTS13 pode ser feito, mas nem sempre é acessível ao diagnóstico e o atraso pode comprometer significativamente o prognóstico do paciente, inclusive há o risco de morte.
Plasmaférese continua sendo a principal ferramenta terapêutica, porém pode ser necessário o uso de corticosteroides e imunossupressores. Atualmente pode-se também utilizar anticorpos monoclonais.
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Existe isso de "Reumatismo no Sangue"? | Geydson Cruz; MD,MSc
Não raramente somos abordados para avaliar pacientes com a afirmação de “reumatismo no sangue”, mas o que significa isso?
O conceito é algo que pode gerar algum grau de confusão, mas no seguimento de pacientes com problemas reumáticos realizado por reumatologistas, não raramente ocorre alterações no sangue. Quando isso ocorre chamamos de alterações hematológicas de origem reumática. Pode ocorrer em problemas como lúpus eritematoso sistêmico, por exemplo, em que não é incomum a ocorrência de anemia, leucopenia e a redução de contagem de plaquetas.
A origem das alterações do sangue nos problemas reumáticos é diversa e pode estar relacionada a própria origem do problema auto-imune, ou ainda a elevada quantidade de citocinas circulantes, originando as citopenias mediadas por citocinas.
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Doação de sangue! Como posso ser doador?
A doação de sangue é um ato voluntário de grande importância para o nosso sistema de saúde. Isso porque a única forma de se obter sangue para os nossos estoques é por meio da doação. No Brasil é um ato que não deve em hipótese alguma ser remunerado, logo devemos convencer a importância da doação de sangue para todos.
Para reforçar e tornar mais conhecida a importância da doação regular de sangue realiza-se campanhas de esclarecimento. Em junho, especificamente, há o Dia Mundial do Doador de Sangue. O que é doação? Todos podem doar? O que é doação de plaquetas? E a doação de medula óssea? Esses e outros questionamentos muito comuns são temas nesse vídeo.
Sangue é um bem escasso e, até a presente data, não há substitutos. Por isso informe-se, divulgue a importância de doar e seja doador também.
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#doesangue #doesanguedoevida #transfusão
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Conversando sobre Leucemia Mieloide Crônica | Geydson Cruz [MD;MSc]
Leucemia Mieloide Crônica não possui a mesma evolução que possuía há alguns anos, sendo um exemplo claro e evidente de como as melhoras obtidas de pesquisas científicas levam a mudanças significativas no dia-dia de portadores de algumas doenças.
É um tipo de leucemia caracterizado pela translocação recíproca entre cromossomos 9 e 22 (Cromossomo Filadélfia). Isso leva a formação de uma oncoproteína de forma constitutiva chamada BCR-ABL1.
Estima-se que ocorrem 10-15 milhões de casos por ano e não há grandes diferenças entre as regiões e etnias.
Modificações significativas aconteceram após introdução de inibidores da atividade tirosino-cinase.
Considerada atualmente uma patologia crônica que necessita tratamento prolongado objetivando a resposta profunda a LMC possui sobrevida muito próxima das pessoas sem a doença. O grande objetivo atual do tratamento é permitir uma adequada qualidade de vida aos portadores da doença.
A partir da suspeita clínica e dos achados de exames preliminares o diagnóstico é feito a partir da confirmação da presença do gene BCR-ABL1, seja por meio de citogenética convencional FISH ou biologia molecular. A citogenética é confirmatória em 95% dos caos, sendo que o restante é diagnosticado por meio de exames moleculares.
### Evolução
A LMC possui fases de evolução. A fase inicial doença é chamada de Fase Crônica. A segunda fase em que ocorre a aquisição de alterações moleculares adicionais que, por sua vez, manifesta-se por resposta mal controlada ao tratamento com a dose habitual das medicações e deterioração sintomática progressiva, inclusive com piora do hemograma. Essa última fase de doença é a Fase Acelerada que antecede a terceira que é chamada Fase Blástica. A terceira fase da leucemia é caracterizada pelo excesso de precursores imaturos na circulação e na medula óssea, ou seja em porcentagem superior a 20%. Esse número representa o mesmo percentual para diagnóstico de leucemias agudas, o que às vezes é indistinguível pela análise morfológica apenas.
Não basta apenas tratar o paciente portador de LMC, é necessário também acompanhar rigorosamente a evolução. Assim nos pacientes o objetivo é provocar a melhor resposta possível, que é a a ausência de evidência de doença, por meio da negatividade dos exames moleculares, o que denomina-se de Resposta Molecular Completa. Sabe-se que muitas vezes a ausência de evidência não significa a evidência da ausência, assim exames negativos não significam o fim do tratamento. Dessa forma mesmo com resultados excelentes o tratamento não deve ser suspenso.
Felizmente o tratamento atual com os ITK permite afirmar que a causa de morte nos paciente portadores de LMC raramente é a própria LMC, bastante distinto daquilo de poucos anos atrás.
#leucemia #junholaranja #hematologia
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Doença de von Willebrand, o que é isso
A deficiência de fator de von Willebrand é a alteração hemorrágica mais comum. É uma doença hematológica, cuja principal manifestação é o sangramento espontâneo. O sangramento pode ser leve como nos casos de deficiência branda do fator, porém pode ser mais severa se há grave redução. O diagnóstico é feito pelo hematologista baseado na história clínica, familiar e dos exames laboratoriais.
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Doação [e transplante] de medula óssea, posso ser doador?
O transplante de células tronco, também chamado de transplante de medula óssea, é uma modalidade de tratamento que é utilizada em determinadas situações em que é necessária o resgate de células tronco saudáveis ou ainda o seu efeito imunológico.
É um tipo de tratamento que teve grandes avanços nas últimas décadas e permitiu que pessoas tivessem a possibilidade de realizá-lo e ter suas vidas melhoradas.
Por outro lado, não são todos os pacientes que possuem a indicação de realizar o transplante e conseguem, muito disso é por causa da indisponibilidade de doadores, necessário para o transplante alogênico, em que o doador não é a própria pessoa.
As principais indicações do transplante alogênico continuam sendo as leucemias agudas e as falências medulares, principalmente a aplasia de medula óssea. Tem vídeo aqui no canal sobre o tema (https://www.youtube.com/watch?v=s5pPc...).
Link para a LIVE no Canal FLATOTAL sobre Leucemias e Transplante: https://www.youtube.com/watch?v=sl9X2...
Para doação o candidato a doador deve estar inscrito no REDOME (www.redome.inca.gov.br).
Canal do André (Dedeco Flamedula) : https://www.youtube.com/user/Dedecofl...
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Conversando sobre Púrpura
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A PTI, púrpura trombocitopênica imunológica, é um transtorno hematológico oriundo da destruição imuno-mediada das plaquetas. Problemas autoimunes são as causas mais comuns, mas não são os únicos.
Dessa forma, trata-se de uma doença cuja avaliação pelo hematologista 🩺 é muito importante, a fim de se verificar a causa e instituir o tratamento! Além disso nem sempre quando ocorre a redução da contagem de plaquetas estamos diante de uma PTI, ou seja, causas secundárias podem estar presentes.
Uma vez realizado o diagnóstico o tratamento poderá ser instituído conforme a necessidade, afinal de contas, sangramentos podem ocorrer devido a contagem reduzida de plaquetas!
#PTI #hematonaweb #hematologia #sangramento #purpuratrombocitopenicaimunologica
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Conversando sobre leucopenia
Conversa informal sobre algo que é recorrente em avaliações por hematologista.
A leucopenia significa que há alguma alteração que ocasiona a redução dos glóbulos brancos. Não necessariamente é uma doença do sangue, pode por vezes ser manifestação clínica de um outro problema clínico. às vezes medicações, doenças infecciosas, doenças reumáticas, podem levar a tal ocorrência. A definição do quadro deve ser por meio de avaliação especializada, no caso do profissional hematologista.
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