O que é Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)? | Geydson Cruz; MD,MSc

A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma doença em que ocorre a redução da contagem de plaquetas acompanhada de anemia por destruição dos glóbulos vermelhos dentro dos pequenos vasos. Esse fenômeno é conhecido como anemia hemolítica microangiopática, daí a PTT ser conhecida como uma microangiopatia trombótica.

Ela surge devido a redução significativa de uma proteína (enzima) chamada de ADAMTS13. Essa redução pode ser de origem genética, nos casos das conhecidas PTT familiares, ou pode ser adquirida, quando algum motivo ocasiona a redução da enzima em pessoas anteriormente normais.

A PTT pode se manifestar gravemente, pois pode acometer outros órgãos que além do sangue. É o que ocorre, por exemplo, no sistema nervoso central, fazendo que a PTT possa se apresentar com sintomas e sinais neurológicos. Estes sinais podem ser as manifestações que levam o profissional a pensar na possibilidade da microangiopatia trombótica.

O tratamento deve ser instituído com brevidade, daí a importância de se reconhecer o quadro clínico. Além da anemia hemolítica com redução de contagem de plaquetas a presença de fragmentação de hemácias, chamado de esquizócito, deve ser avaliado. A avaliação da ADAMTS13 pode ser feito, mas nem sempre é acessível ao diagnóstico e o atraso pode comprometer significativamente o prognóstico do paciente, inclusive há o risco de morte.

Plasmaférese continua sendo a principal ferramenta terapêutica, porém pode ser necessário o uso de corticosteroides e imunossupressores. Atualmente pode-se também utilizar anticorpos monoclonais.

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