Hemoglobinúria Paroxística Noturna [HPN], o que é? O que ela causa? | Geydson Cruz; MD,MSc

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna é uma doença rara e adquirida do sangue, caracterizada principalmente por uma anormalidade na membrana das células vermelhas (hemácias). Essa anormalidade leva à destruição prematura das hemácias, resultando na liberação de hemoglobina no sangue. A hemoglobina livre pode ser filtrada pelos rins e causar danos nos glomérulos, estruturas responsáveis pela filtração do sangue, levando à hemoglobinúria (presença de hemoglobina na urina).

A HPN é causada por uma mutação genética adquirida em células-tronco da medula óssea. Essa mutação resulta na deficiência de glicofosfatidilinositol (GPI), uma proteína que âncora várias moléculas importantes na superfície das células sanguíneas, incluindo proteínas reguladoras do sistema complemento. O sistema complemento é parte do sistema imunológico e ajuda a combater infecções e eliminar células danificadas do corpo. A deficiência de GPI torna as células sanguíneas mais suscetíveis à ativação do sistema complemento, levando à destruição das hemácias e a sintomas da HPN.

A HPN é uma condição adquirida, o que significa que não é herdada dos pais, mas é resultado de uma mutação que ocorre após o nascimento. Ainda não se conhece completamente o que causa essa mutação, mas sabe-se que não é uma doença contagiosa.

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença complexa que exige abordagens terapêuticas especializadas para garantir o melhor manejo e qualidade de vida para os pacientes. O tratamento de suporte, como a suplementação de ácido fólico e as transfusões sanguíneas, pode ser fundamental para aliviar os sintomas e complicações. As terapias inovadoras com anticorpos monoclonais, como o eculizumabe e o ravulizumabe, têm revolucionado o tratamento da HPN, controlando a hemólise e melhorando os resultados. Já o transplante de células-tronco é uma opção potencialmente curativa, mas é reservado para casos mais graves e requer cuidados especializados.

É fundamental que os pacientes com HPN tenham acesso a uma equipe médica multidisciplinar especializada para orientação e cuidados adequados, garantindo um tratamento personalizado e eficaz. É importante ressaltar que a HPN é uma condição médica séria que requer acompanhamento médico especializado. Se você ou alguém que você conhece apresenta sintomas relacionados à HPN, é fundamental buscar orientação médica para um diagnóstico adequado e tratamento adequado.

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